Παιδιά εύθραυστα σαν πεταλούδες

Σύλλογος και στην Ελλάδα για τη στήριξη ασθενών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση, μια σπάνια, ανίατη κληρονομική πάθηση.
Δέρμα τόσο ευαίσθητο, που με την παραμικρή τριβή, ακόμα και κατά τις πιο απλές καθημερινές δραστηριότητες, όπως....

το γράψιμο, το φαγητό ή το περπάτημα, δημιουργούνται πληγές και επώδυνες φουσκάλες με νερό.
Αυτόν τον εφιάλτη ζουν οι πάσχοντες από πομφολυγώδη επιδερμόλυση, μια σπάνια και ανίατη κληρονομική πάθηση που οδηγεί συχνά σε σοβαρή αναπηρία.
Η ακριβής συχνότητα της πάθησης δεν είναι γνωστή.
Υπολογίζεται ότι σε παγκόσμιο επίπεδο υπάρχουν 500.000 πάσχοντες με πομφολυγώδη επιδερμόλυση.
Στη Βρετανία εκτιμάται ότι ένα στα 17.000 παιδιά που γεννιούνται πάσχει από τη νόσο, ενώ στις ΗΠΑ η αναλογία είναι ένα πάσχον βρέφος ανά 50.000 γεννήσεις.
Ο ακριβής αριθμός στη χώρα μας παραμένει άγνωστος. 
Ωστόσο, σύμφωνα με τον διευθυντή της Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής του Πανεπιστημίου Αθηνών, καθηγητή Γεώργιο Χρούσο, έχουν νοσηλευτεί και παρακολουθούνται από τους γιατρούς του νοσοκομείου Παίδων «Αγία Σοφία» αρκετά παιδιά-ασθενείς. Τα «παιδιά-πεταλούδες», όπως ονομάζονται διεθνώς, καθώς το δέρμα τους είναι εξαιρετικά εύθραυστο όπως τα φτερά μιας πεταλούδας.
Για την ενημέρωση του κοινού σχετικά με τη σπάνια αυτή πάθηση, τις επιπτώσεις που έχει στους πάσχοντες και τις οικογένειές τους, καθώς και την αναγκαιότητα για περαιτέρω έρευνα με σκοπό την ανακάλυψη ριζικής θεραπείας και ίασης, έχει καθιερωθεί διεθνώς η τελευταία εβδομάδα του Οκτωβρίου ως Εβδομάδα Ευαισθητοποίησης για την Προμφολυγώδη Επιδερμόλυση.
Σύμφωνα με τους ειδικούς, ο όρος περιλαμβάνει μια ομάδα κληρονομικών παθήσεων που οδηγούν συχνά σε σοβαρή αναπηρία, επειδή οι πάσχοντες έχουν διά βίου εξαιρετικά εύθραυστο δέρμα, με αποτέλεσμα τη δημιουργία πομφολύγων (μεγάλες φουσκάλες με υγρό) και πληγών.
Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πομφόλυγες και σε εσωτερικά όργανα, όπως το στόμα ή τον οισοφάγο, με συνέπεια τον υποσιτισμό, ενώ σε κάποιες περιπτώσεις παρουσιάζονται και σοβαρότερες επιπλοκές όπως μυοσκελετικές παραμορφώσεις λόγω των ουλών ή σηψαιμία λόγω των λοιμώξεων.
Προς το παρόν η πάθηση είναι μη ιάσιμη και η θεραπεία της περιορίζεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, την αποφυγή επιπλέον τραυματισμών, τη χορήγηση ειδικών διαιτητικών συμπληρωμάτων και τον έλεγχο του πόνου.
Για την υπεράσπιση των δικαιωμάτων των ασθενών, τη στήριξή τους και τη βελτίωση του επιπέδου ζωής τους, ιδρύθηκε πρόσφατα στην Ελλάδα Σύλλογος Φίλων και Ασθενών Πασχόντων από Πομφολυγώδη Επιδερμόλυση (Derba-Greece).
Πρόκειται για έναν μη κερδοσκοπικό σύλλογο, επίσημο εκπρόσωπο του διεθνούς συλλόγου Debra και μέλος της Πανελλήνιας Ενωσης Σπάνιων Παθήσεων (ΠΕΣΠΑ).
Π. ΜΠ. https://www.facebook.com/eb.greece